루게릭병 (근위축성측색경화증 amyotrophic lateral sclerosis) 초기증상 및 수명 파헤쳐보자

루게릭병 (근위축성측색경화증 amyotrophic lateral sclerosis) 초기증상 및 수명 파헤쳐보자

 

스티븐 호킹 박사

 

 

루게릭병 이란?

루게릭 병(Lou Gehrig's disease)은 특별한 신경근육계의 질환으로서, 주로 말단근육의 기능을 손상시키고 궁근장애를 일으키는 질환입니다. 루게릭 병은 흔히 "아미노트로피종종경화증(ALS)"으로도 알려져 있습니다. 이 질병은 신경세포의 손상으로 인해 근육을 조절하는 데 필요한 신호를 전달하는 능력을 상실하게 만듭니다.

 

1. 루게릭 병의 원인

 

현재까지 루게릭 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우, 이 질병은 미지의 원인으로 발생하며, 유전적, 환경적, 생물학적 요인이 복합적으로 연관되어 있을 것으로 예상됩니다. 여러 가지 가설들이 제기되었지만 아직은 명확한 원인이 확인되지 않았습니다.

1. 유전적 요인:
   • 몇몇 가족에서는 루게릭 병이 상속될 수 있습니다. 특히, 상당수의 환자에서는 C9orf72, SOD1, TARDBP, FUS 등과 같은 유전자 변이가 관찰되었습니다.
2. 유해한 환경 요인:
   • 환경적인 요인이 루게릭 병의 발생에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 일부 연구에서는 흡연, 중금속 노출, 근력 피로, 근육 손상 등이 루게릭 병과 관련될 수 있다고 제안하고 있습니다.
3. 미생물과 면역 시스템:
   • 일부 연구에서는 바이러스 또는 미생물 감염이 루게릭 병과 연관될 수 있다는 가설이 제기되고 있습니다. 면역 시스템의 비정상적인 반응이 신경세포에 손상을 일으킬 수 있다고 생각되기도 합니다.
4. 글루타메이트 독성:
   • 몇몇 연구에서는 글루타메이트 독성이 루게릭 병과 관련될 수 있다는 가설이 제기되고 있습니다. 글루타메이트는 신경 세포 간의 신호 전달에 관여하며, 독성이 높아지면 신경 세포 손상을 초래할 수 있습니다.

 

2. 루게릭병의 초기 증상

 

루게릭 병의 초기 증상은 환자마다 다르게 나타날 수 있으며, 종종 경미하게 시작될 수 있어서 초기에는 주의를 기울이기 어려울 수 있습니다. 그러나 루게릭 병이 진행하면서 증상이 심해집니다. 일반적으로 나타나는 초기 증상은 다음과 같을 수 있습니다:

1. 근육 약화와 무기력感:
   • 루게릭 병은 주로 근육을 손상시키므로 근육의 약화와 무기력감이 초기에 나타날 수 있습니다. 이로 인해 손이나 다리의 힘이 감소하고, 산만하지 않은 움직임이 느껴질 수 있습니다.
2. 근육 경련 및 떨림:
   • 근육의 경련이나 떨림이 나타날 수 있습니다. 이는 특히 손가락이나 손목 부근에서 두드러질 수 있습니다.
3. 운동 기능 저하:
   • 일상적인 활동에서의 운동 기능이 저하될 수 있습니다. 예를 들어, 물건을 들거나 일어서기가 어려워질 수 있습니다.
4. 발음 및 말의 어려움:
   • 언어 및 발음에 문제가 생길 수 있습니다. 말하기가 더 어려워지고 목소리가 약해질 수 있습니다.
5. 삼키기 어려움:
   • 음식이나 음료물을 삼키기가 어려워지며, 이로 인해 갑작스러운 체중 감소가 나타날 수 있습니다.
6. 근육의 강직성:
   • 근육이 강직해져서 움직이기가 더 어려워질 수 있습니다.

3.루게릭병의 수명

 

개별 환자의 경과가 다를 수 있지만, 보통 루게릭 병 환자들은 진단을 받은 후 3~5년 안에 호흡 기능의 약화로 인해 생명을 다할 수 있습니다.

 

다만 무조건 적으로 3~5년은 아니다

 

상태가 호전 및 유지되어 10년 이상 생존 가능하다

 

 

결론

 

루게릭 병은 불치병이다.

 

특별한 원인이 알려지지 않은, 신경근육계 질환이다.

 

우리 주위에 가끔씩 존재하는 병이며

 

우리는 그런 병에 걸린 환우가 곁에 있다면

 

따뜻한 말한마디, 같이 함께 놀기, 장애는 있지만 생각할수 있는 사고를 사진 친구이자 동료로써

 

삶의 질의 향상에 도움이 되도록 노력해야한다.